Общие сведения о синдроме Гийена-Барре

После непродолжительного периода недомогания с симптомами ОРВИ может появиться онемение в руках и ногах, чувство ползанья мурашек (парестезии). Через 1-2 дня присоединяется слабость в руках и ногах; человек постепенно становится полностью обездвиженным, теряет способность к самообслуживанию. Часто возникает попёрхивание, осиплость голоса, нарушение движений глаз. Больные при этом находятся в полном сознании, всё слышат и видят, внешний вид таких больных получил название «говорящая голова» Постепенно снижается сократительная способность межреберных мышц и диафрагмы, уменьшается объём дыхательных движений и снижается жизненная ёмкость лёгких (ЖЕЛ). В связи с этим кровь в лёгких недостаточно хорошо обогащается кислородом, возникает кислородное голодание, вследствие дыхательной недостаточности может развиться летальный исход. Больным показано лечение в реанимационном отделении, так как из-за дыхательной недостаточности всегда может возникнуть необходимость в проведении искусственной вентиляции лёгких.

Заболевание было впервые описано Georges Guillain (1876- 1961); Alexandre Barre (1880-1967) и Andre Strohl (1887-1977). В статье описан случай заболевания двух солдат - гусара и пехотинца, у которых в течение двух недель развились параличи на фоне отсутствия сухожильных рефлексов. Внимание авторов также привлекло повышение белка в спинномозговой жидкости у этих больных. Как уже было сказано, такие больные часто нуждаются в проведении искусственной вентиляции лёгких, так вот, впервые это было сделано в России. В 1912 году русский врач Головинский впервые применил к крестьянину 21 года, больному полирадикулоневритом с параличом дыхательных мышц, ручное искусственное дыхание. В течение 18 суток врач вместе с фельдшерами старшего класса непрерывно поддерживал таким образом дыхание больного.

Заболевание встречается примерно с одной частотой на всех континентах земного шара. Она составляет 1-2 случая на 100000 чел. С одинаковой частотой болеют мужчины и женщины. Самому юному больному было 3 недели от роду, а самому старому - 95 лет. Наиболее массовая заболеваемость отмечена в США в период 1976-1977 гг. в результате проведения национальной противогриппозной вакцинации.

Симптомы и признаки синдрома Гийена–Барре

После достаточно непродолжительного периода недомогания с симптоматикой ОРВИ, появляется онемение в руках и ногах, возникают парестезии (чувство ползанья мурашек). Затем через один – два дня присоединяется мышечная слабость в ногах и руках; человек теряет способность к самообслуживанию и постепенно становится полностью обездвиженным. Достаточно часто возникает нарушение движений глаз, осиплость голоса, попёрхивание. При этом больные все видят и слышат и находятся в полном сознании. Постепенно начинает снижаться сократительная способность диафрагмы и межреберных мышц, объем дыхательных движений уменьшается, а жизненная емкость легких снижается. Вследствие этого, кровь недостаточно обогащается в легких кислородом, развивается кислородное голодание (из – за дыхательной недостаточности возможно развитие летального исхода). Больным с данным синдромом показано проведение лечения в реанимационном отделении, т.к. вследствие дыхательной недостаточности в любой момент может возникнуть необходимость в искусственной вентиляции легких.

Причины и риск синдрома Гийена-Барре

До конца науке не известны. Предполагается, что в основе заболевания лежат аутоиммунные механизмы. Это значит, что иммунная система человека «восстаёт» против своего собственного организма, вырабатывая антитела к определённым молекулам оболочки нервов. Поражаются сами нервы и их корешки (они находятся на стыке центральной и периферической нервных систем). Головной и спинной мозг не поражаются. Пусковым фактором к развитию заболевания выступают вирусы (среди них важное значение имеют цитомегаловирус, вирус Эпштайн – Барр); бактерии ( Campylobacter jejuni ). Иммунная система всегда реагирует на любой чужеродный агент, который проникает в организм, но иногда на молекулярном уровне возникает сбой в системе «свой - чужой», и тогда иммунная система восстаёт против своего организма. В науке такое явление называется «молекулярная мимикрия». В случае синдрома Гийена- Барре «больше всех достаётся» периферическим нервам и их корешкам.

Диагностика синдрома Гийена-Барре

Очень важно распознать заболевание на ранних стадиях и вовремя начать правильное лечение. При расспросе становится ясно, что симптомы заболевания наросли у больного в течение нескольких дней, после непродолжительного периода лихорадки, сопровождавшейся симптомами ОРВИ или послаблением стула. Необходимыми критериями для постановки диагноза синдром Гийена - Барре являются прогрессирующая мышечная слабость в руках и /или ногах и сухожильная арефлексия. Важно обратить внимание на симметричность поражения, чувствительные нарушения, поражение черепных нервов (могут поражаться все черепные нервы кроме I, II и VIII пар); вегетативные нарушения (тахикардия, аритмия, постуральная гипотензия и т.д., см. выше), отсутствие лихорадки в начале заболевания (некоторые больные лихорадят из-за сопутствующих заболеваний). Симптомы заболевания развиваются быстро, но прекращают нарастать к концу 4 недели. Восстановление обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев.

Синдром Гийена- Барре имеет ряд сходных симптомов с другими заболеваниями его необходимо отличать от: миастении, ботулизма , параличом, вызванного приёмом антибиотиков, заболеваний спинного мозга, поперечного миелита, острого некротизирующего миелита, поражения ствола головного мозга , синдрома «запертого человека», стволового энцефалита, гипермагниемии; порфирийной полиневропатии (для ее диагностики следует взять анализ мочи на порфобилиноген), полиневропатии критических состояний, нейроборрелиоза (Лаймской болезни), острого тетрапареза (это когда парализованы все 4 конечности) укуса клеща, отравлений солями тяжёлых металлов (свинца, золота, мышьяка, таллия), отравлений лекарственными препаратами (винкристин и др.).

Лечение синдрома Гийена–Барре

Начинать лечение синдрома Гийена – Барре желательно без промедления, уже в первые часы с момента начала заболевания. При возникновении слабости, болей в конечностях и параличе, необходимо незамедлительно обращаться за медицинской помощью. При отсутствии своевременного адекватного лечения, паралич может распространиться на дыхательную систему, что может представлять реальную угрозу жизни. Основным методом лечения данного синдрома является этапный плазмаферез. Плазмаферез – изъятие у больного крови и последующее отделение от плазмы форменных элементов путем центрифугирования. Затем плазма удаляется, а форменные элементы подлежат возврату обратно в кровяное русло. Взамен плазмы больному переливают электролитные растворы и раствор альбумина. Из организма пациента вместе с плазмой удаляются различные антитела и прочие молекулярные факторы, поражающие миелиновую оболочку нервов. Благодаря плазмаферезу, обрывается развитие аутоиммунного воспаления, вследствие чего состояние больного стабилизируется. Вскоре после стабилизации общего состояния начинается период выздоровления.

Перспективы полного восстановления имеют большинство больных синдромом Гийена – Барре. На протяжении восстановительного периода, очень важно проведение занятий лечебной физкультуры, электростимуляции мышц глотки (при наличии нарушений глотания), физиотерапии (массаж).

При проведении своевременного адекватного лечения, прогноз дальнейшей жизни вполне благоприятный. После выздоровления больные начинают заново жить полноценной жизнью, хотя бывают случаи, когда на всю оставшуюся жизнь может сохраниться незначительная слабость в ногах и руках.

Реабилитация и прогноз синдрома Гийена-Барре

Большинство больных имеет перспективы хорошего восстановления.

В восстановительном периоде важно проведение физиотерапии (массаж), электростимуляции мышц глотки (если имеются нарушения глотания) и занятия лечебной физкультурой. Состояние больного оценивается как клинически, так и объективно, с помощью электронейромиографии.

При своевременном и правильном лечении прогноз благоприятный. Больные выздоравливают, полностью сами себя обслуживают - живут полноценной жизнью, хотя на всю жизнь может сохраниться умеренная слабость в руках и ногах.

Добавлять комментарии могут только зарегистрированные пользователи.
[ Регистрация | Вход ]